「我的手都變白了……」我以為是因為冷，但一個六十多歲的人時日無多。這究竟是什麼病呢？

一名男子在手指變白後被診斷出患有罕見的疾病——系統性硬化症，醫生曾斷言他只有兩年的壽命，但他仍然活著。

 

47歲的史考特·內爾出現了手指遇冷變白、極度疲勞和呼吸困難等症狀。他隨後前往醫院就診，醫生發現他的指尖有鈣沉積，並診斷他患有系統性硬化症，這是一種會導致皮膚、血管和內臟增厚或硬化的疾病。 [圖片來源：英國媒體《太陽報》]

一位40多歲的英國男子出現了手指在寒冷中變白等症狀，醫生斷言他只有兩年的壽命。他的故事已被曝光。

 

根據英國《太陽報》近日報道，2017年11月的一個雪天，47歲的史考特·內爾在戶外消磨時光。他感到手指冰冷酸痛，便檢查了一下。當他脫下手套時，發現手套已經變白了。 “我的手突然變得異常寒冷，”他說，“脫下手套後，它們像紙一樣白。”

 

之後，斯科特開始感到極度疲憊。有一天早上，他醒來後發現自己好幾分鐘都無法伸直手臂和腿。他還呼吸困難，向一側傾斜時感覺氣道好像要關閉了。

 

斯科特感到身體不適，於2018年3月前往醫院就診，被診斷出患有一種罕見的自體免疫疾病－瀰漫性皮膚系統性硬化症（SSC）。檢查結果顯示，他體內存在SCL70抗體，此抗體在約20%的SSC患者體內都能檢測到。斯科特的指尖被發現有鈣沉積。他還被診斷出患有另一種相關疾病——雷諾氏症，這種疾病會導致身體末端（如手、腳、手指和腳趾）的血管對溫度變化或壓力過度敏感。 「我手指上的皮膚硬得什麼都抓不住，」他說。

 

為了確定係統性硬化症是否會影響其他器官，醫師為他做了肺部X光檢查。幸運的是，檢查結果顯示一切正常。然而，隨著病情發展，2022年出現了併發症，損害了包括肺部在內的多個器官。最終，醫生告知史考特，他只剩下兩年的壽命。

除了皮膚症狀外，還可能發生器官損傷……目前尚無治癒方法。

 

此外，症狀還包括關節炎、肌肉無力、口乾眼乾。器官損傷也可能發生。隨著心臟、肺和腎臟功能的下降，可能出現肺纖維化和肺動脈高壓。隨著疾病的進展，發炎和組織損傷會導致鈣沉積。

 

目前尚無治癒系統性硬化症的方法。如上所述，需要服用多種藥物來控制症狀。由於疾病的進展因症狀而異，因此需要定期進行檢查，不僅包括皮膚檢查，還包括肺部、心臟和其他部位的檢查。

 

在韓國，系統性硬化症被列為罕見疾病。 2017年，韓國患者人數約3,900人，但2018年增至約4,200人，2019年增至約4,700人。如果您有任何可疑症狀，應諮詢風濕病專家或其他專科醫生進行全面檢查。

 

Jihye Choi jhchoi@kormedi.com

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