"Le mie mani sono diventate bianche"... Pensavo fosse per il freddo, ma a un uomo sulla sessantina resta poco tempo. Di che malattia si tratta?

A un uomo a cui è stata diagnosticata una rara malattia chiamata sclerosi sistemica dopo che le sue dita sono diventate bianche, erano stati dati due anni di vita, ma è ancora vivo.

 

Scott Nell (47) ha manifestato sintomi come dita che diventavano bianche per il freddo, estrema stanchezza e difficoltà respiratorie. In seguito si è recato in ospedale, dove sono stati riscontrati depositi di calcio sulla punta delle dita e gli è stata diagnosticata la sclerosi sistemica, una condizione che causa l'ispessimento o l'indurimento della pelle, dei vasi sanguigni e degli organi interni. [Foto = organo di stampa britannico The Sun]

È stata rivelata la storia di un uomo britannico sulla quarantina che soffriva di sintomi come dita che diventavano bianche per il freddo e a cui erano stati dati solo due anni di vita.

 

Secondo un recente articolo del quotidiano britannico The Sun, Scott Nell (47) stava trascorrendo del tempo all'aperto in una giornata nevosa nel novembre 2017. Aveva le dita fredde e doloranti, quindi le controllò. Quando si tolse i guanti, erano diventati bianchi. "Le mie mani erano improvvisamente insopportabilmente fredde", ha detto. "Quando me li sono tolti, erano bianche come la carta."

 

In seguito, Scott iniziò a sentirsi estremamente affaticato. Una mattina, si svegliò incapace di stendere braccia e gambe per diversi minuti. Aveva anche difficoltà a respirare e, piegandosi su un lato, aveva la sensazione che le sue vie respiratorie si stessero chiudendo.

 

Scott, che riteneva di avere problemi di salute, si è recato in ospedale nel marzo 2018 e gli è stata diagnosticata una rara malattia autoimmune chiamata sclerosi sistemica cutanea diffusa (SSC). Gli esami hanno rivelato la presenza di SCL70, un anticorpo presente in circa il 20% dei pazienti affetti da SSC. Sono stati riscontrati depositi di calcio sui polpastrelli di Scott. Gli è stata diagnosticata anche un'altra condizione correlata, la malattia di Raynaud, che causa l'ipersensibilità dei vasi sanguigni delle estremità del corpo, come mani, piedi e dita delle mani e dei piedi, agli sbalzi di temperatura o allo stress. "La pelle delle mie dita era così dura che non riuscivo ad afferrare nulla", ha detto.

 

Fu eseguita una radiografia polmonare per determinare se la sclerosi sistemica potesse colpire altri organi. Fortunatamente, non furono riscontrati problemi. Tuttavia, con il progredire della malattia, nel 2022 si verificarono complicazioni che danneggiarono organi come i polmoni. Alla fine, a Scott furono dati solo due anni di vita.

Oltre ai sintomi cutanei, possono verificarsi danni agli organi...non esiste una cura.

 

Inoltre, i sintomi includono artrite, debolezza muscolare e secchezza delle fauci e degli occhi. Possono verificarsi anche danni agli organi. Con il declino della funzionalità cardiaca, polmonare e renale, possono insorgere fibrosi polmonare e ipertensione polmonare. Con il progredire della malattia, l'infiammazione e il danno tissutale possono portare alla formazione di depositi di calcio.

 

Attualmente non esiste una cura per la sclerosi sistemica. Come descritto sopra, sono necessari diversi farmaci per gestire i sintomi. Poiché il decorso della malattia varia a seconda dei sintomi, vengono eseguiti controlli regolari non solo sulla pelle, ma anche su polmoni, cuore e altre aree.

 

La sclerosi sistemica è classificata come malattia rara in Corea. Il numero di pazienti era di circa 3.900 nel 2017, ma è aumentato a circa 4.200 nel 2018 e a circa 4.700 nel 2019. In caso di sintomi sospetti, è consigliabile consultare un reumatologo o un altro specialista per una visita approfondita.

 

Jihye Choi jhchoi@kormedi.com

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