« Mes mains sont devenues blanches… » J’ai d’abord pensé que c’était à cause du froid, mais un homme de plus de soixante ans n’a plus beaucoup de temps à vivre. De quelle maladie s’agit-il ?

Un homme chez qui une maladie rare appelée sclérose systémique a été diagnostiquée après que ses doigts soient devenus blancs s'est vu donner deux ans à vivre, mais il est toujours en vie.

 

Scott Nell (47 ans) a présenté des symptômes tels que le blanchiment des doigts par temps froid, une fatigue extrême et des difficultés respiratoires. Il s'est ensuite rendu à l'hôpital, où des dépôts de calcium ont été découverts au bout de ses doigts. On lui a diagnostiqué une sclérose systémique, une maladie qui provoque un épaississement ou un durcissement de la peau, des vaisseaux sanguins et des organes internes. [Photo : The Sun, média britannique]

L'histoire d'un Britannique d'une quarantaine d'années, qui souffrait de symptômes tels que le blanchiment des doigts par temps froid et à qui l'on avait donné seulement deux ans à vivre, a été révélée.

 

D'après un article récent du quotidien britannique The Sun, Scott Nell (47 ans) passait du temps dehors par une journée enneigée de novembre 2017. Ses doigts, froids et douloureux, l'ont examinés. En retirant ses gants, il a constaté qu'ils étaient devenus blancs. « J'ai soudainement ressenti un froid insupportable aux mains », a-t-il déclaré. « Quand je les ai enlevées, elles étaient blanches comme du papier. »

 

Par la suite, Scott a commencé à se sentir extrêmement fatigué. Un matin, il s'est réveillé incapable d'étendre les bras ou les jambes pendant plusieurs minutes. Il avait également du mal à respirer et, lorsqu'il se penchait sur le côté, il avait l'impression que ses voies respiratoires se fermaient.

 

Scott, qui se sentait en mauvaise santé, s'est rendu à l'hôpital en mars 2018 et a reçu le diagnostic d'une maladie auto-immune rare appelée sclérose systémique cutanée diffuse (SSC). Des analyses ont révélé la présence de l'anticorps SCL70, retrouvé chez environ 20 % des patients atteints de SSC. Des dépôts de calcium ont été constatés au bout des doigts de Scott. On lui a également diagnostiqué une autre affection apparentée, la maladie de Raynaud, qui rend les vaisseaux sanguins des extrémités, comme les mains, les pieds, les doigts et les orteils, hypersensibles aux variations de température ou au stress. « La peau de mes doigts était tellement dure que je ne pouvais rien saisir », a-t-il déclaré.

 

Une radiographie pulmonaire a été réalisée afin de déterminer si la sclérodermie systémique pouvait affecter d'autres organes. Heureusement, aucun problème n'a été constaté. Cependant, la maladie ayant progressé, des complications sont apparues en 2022, endommageant notamment les poumons. Finalement, Scott n'avait plus que deux ans à vivre.

Outre les symptômes cutanés, des lésions organiques peuvent survenir... il n'existe aucun traitement curatif.

 

De plus, les symptômes incluent l'arthrite, la faiblesse musculaire, ainsi que la sécheresse buccale et oculaire. Des lésions organiques peuvent également survenir. À mesure que les fonctions cardiaque, pulmonaire et rénale déclinent, une fibrose pulmonaire et une hypertension pulmonaire peuvent apparaître. Avec la progression de la maladie, l'inflammation et les lésions tissulaires peuvent entraîner des dépôts de calcium.

 

Il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour la sclérose systémique. Comme indiqué précédemment, divers médicaments sont nécessaires pour en contrôler les symptômes. L'évolution de la maladie étant variable selon les symptômes, des examens réguliers sont effectués, non seulement de la peau, mais aussi des poumons, du cœur et d'autres organes.

 

La sclérose systémique est considérée comme une maladie rare en Corée. On recensait environ 3 900 patients en 2017, un chiffre qui a augmenté pour atteindre environ 4 200 en 2018 et environ 4 700 en 2019. En cas de symptômes suspects, il est conseillé de consulter un rhumatologue ou un autre spécialiste pour un examen approfondi.

 

Jihye Choi jhchoi@kormedi.com

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