手が真っ白に変わって」…寒さのせいかしたのに60代男時限部、何病？

指が白く変わった後、「全身硬化症」まれな疾患と診断された男性、時限部2年に宣告されたが、まだ生存

 

スコットネル（４７）は寒さに指が白く変化する症状を経験し、激しい疲労感、呼吸困難などを経験した。その後、病院を訪れた彼は指先にカルシウム沈殿物がたまっている状態であることを確認し、全身硬化症と診断された。全身硬化症は、皮膚、血管、内部臓器が厚くなったり硬くなる病気です。 [写真=イギリスメディアより良い報道カムリ]

寒さに指が白く変化する症状を経験した寒さに指が白く変化する症状を経験した40代の英国男性が、生きる日が2年しか残っていないという判定を受けた事情が公開された。

 

最近イギリスのメディア「ザ・ライン」によると、スコット・ネル（４７）は２０１７年１１月、雪が多く降る日の外で時間を過ごした。寒さのせいで指が痛いように冷たい感覚が感じられ、スコットは手を確認した。手袋をはずすと指は白く変わった状態だった。彼は「突然我慢できないほど手が冷たかった」とし「手袋を脱いだら手が真っ白な紙のようだった」と話した。

 

その後、スコットは激しい疲労感を感じ始めた。睡眠で破ったある日の朝には腕と足を伸ばせず、数分もかかった。呼吸困難が現れ、スコットは体を片側に傾けると祈りが詰まる感じも聞いた。

 

健康に問題が生じたと判断したスコットは2018年3月に病院を訪れ、「全身硬化症の拡散性皮膚型(diffuse cutaneous systemic sclerosis、以下全身硬化症)」という希少な自己免疫疾患を診断された。検査の結果、全身経皮症患者の約20％に現れる抗体であるSCL70が発見された。スコットの指先はカルシウム沈殿物がたまっている状態だった。他の関連疾患であるRaynaud'sも一緒に診断された。手、足、指、つま先など身体末端部血管が温度変化やストレスに過敏反応する疾患である。彼は「指の肌が硬すぎて何も捕まえられなかった」と語った。

 

全身硬化症が他の臓器にも影響を及ぼすこともあり、肺X線撮影もした。幸いなことに問題はない状況だった。しかし、病気が進行し続け、2022年には合併症が現れ、肺など臓器が損傷した。結局スコットは2年しか生きられないという話を聞いた。

皮膚症状以外に臓器も損傷する可能性があります...完治法はありません

 

これに加えて、関節炎、筋肉の弱化、口や目の乾燥症状が現れます。臓器も損傷する可能性があります。心臓、肺、腎臓などの機能が低下し、肺繊維化、肺動脈高血圧などが発生する可能性がある。病気が進行し、炎症や組織損傷が起こるとカルシウムが沈着することもある。

 

全身硬化症は完治法がまだない。上記のように症状を制御するためには、いくつかの薬の助けを借りなければなりません。症状に応じて様々な経過が現れるため、皮膚だけでなく肺、心臓などに対する定期的な検査も行われます。

 

国内でも全身硬化症は希少病に分類される。患者は2017年基準で約3900人だったが、2018年に約4200人、2019年に約4700人に増えている。疑われる症状が現れる場合は、リウマチ内科専門医などを探して正確な検査を受ける必要がある。

 

チェ・ジヘjhchoi@kormedi.com

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