“我的手都变白了……”我以为是因为冷，但一个六十多岁的人时日无多。这究竟是什么病呢？

一名男子在手指变白后被诊断出患有罕见的疾病——系统性硬化症，医生曾断言他只有两年的寿命，但他仍然活着。

 

47岁的斯科特·内尔出现了手指遇冷变白、极度疲劳和呼吸困难等症状。他随后前往医院就诊，医生发现他的指尖有钙沉积，并诊断他患有系统性硬化症，这是一种会导致皮肤、血管和内脏器官增厚或硬化的疾病。[图片来源：英国媒体《太阳报》]

一位40多岁的英国男子出现了手指在寒冷中变白等症状，医生断言他只有两年的寿命。他的故事已被曝光。

 

据英国《太阳报》近日报道，2017年11月的一个雪天，47岁的斯科特·内尔在户外消磨时光。他感到手指冰冷酸痛，便检查了一下。当他脱下手套时，发现手套已经变白了。“我的手突然变得异常寒冷，”他说，“脱下手套后，它们像纸一样白。”

 

之后，斯科特开始感到极度疲惫。一天早上，他醒来后发现自己好几分钟都无法伸直胳膊和腿。他还呼吸困难，向一侧倾斜时感觉气道好像要关闭了。

 

斯科特感觉身体不适，于2018年3月前往医院就诊，被诊断出患有一种罕见的自身免疫性疾病——弥漫性皮肤系统性硬化症（SSC）。检查结果显示，他体内存在SCL70抗体，这种抗体在约20%的SSC患者体内都能检测到。斯科特的指尖被发现有钙沉积。他还被诊断出患有另一种相关疾病——雷诺氏病，这种疾病会导致身体末端（如手、脚、手指和脚趾）的血管对温度变化或压力过度敏感。“我手指上的皮肤硬得什么都抓不住，”他说。

 

为了确定系统性硬化症是否会影响其他器官，医生为他做了肺部X光检查。幸运的是，检查结果显示一切正常。然而，随着病情发展，2022年出现了并发症，损害了包括肺部在内的多个器官。最终，医生告知斯科特，他只剩下两年的寿命。

除了皮肤症状外，还可能发生器官损伤……目前尚无治愈方法。

 

此外，症状还包括关节炎、肌肉无力以及口干眼干。器官损伤也可能发生。随着心脏、肺和肾脏功能的下降，可能出现肺纤维化和肺动脉高压。随着疾病的进展，炎症和组织损伤会导致钙沉积。

 

目前尚无治愈系统性硬化症的方法。如上所述，需要服用多种药物来控制症状。由于疾病的进展因症状而异，因此需要定期进行检查，不仅包括皮肤检查，还包括肺部、心脏和其他部位的检查。

 

在韩国，系统性硬化症被列为罕见病。2017年，韩国患者人数约为3900人，但2018年增至约4200人，2019年增至约4700人。如果您出现任何可疑症状，应咨询风湿病专家或其他专科医生进行全面检查。

 

Jihye Choi jhchoi@kormedi.com

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