手变得雪白……以为是寒冷的原因，但一位60多岁的男性濒临生命终点，是什么疾病？

手指变白后被诊断为罕见疾病“全身硬化症”的男性，虽然被判死期两年，但仍然存活

 

斯科特·内尔（47岁）经历了手指在寒冷中变白的症状，伴随极度疲劳和呼吸困难等症状。随后他前往医院，确认手指末端堆积了钙沉积物，被诊断为全身性硬化症。全身性硬化症是一种皮肤、血管和内部器官变厚或变硬的疾病。[图片来源：英国媒体《太阳》报道截图]

一名40多岁的英国男性在寒冷中手指变白的症状被曝光，他被判定只剩下两年的生命。

 

根据英国媒体《太阳》最近报道，斯科特·内尔（47岁）在2017年11月一个大雪纷飞的日子里在户外度过了时光。由于寒冷，他感觉手指疼痛，手感冰冷，于是检查了自己的手。摘下手套后，手指变得雪白一片。他说：“突然觉得手冷得难以忍受，”并且“摘下手套后，手像一张白纸一样洁白。”

 

之后，斯科特开始感到极度疲惫。有一天早晨醒来时，他甚至无法伸展手臂和腿，花了好几分钟。出现呼吸困难时，斯科特感觉身体倾向一侧时，喉咙似乎被堵住了。

 

认为健康出现问题的斯科特于2018年3月前往医院，被诊断出一种罕见的自身免疫疾病——弥漫性皮肤型全身硬化症（diffuse cutaneous systemic sclerosis，以下简称全身硬化症）。检查结果显示，发现了在全身硬化症患者中约20%出现的抗体SCL70。斯科特的指尖堆积了钙沉积物。还同时被诊断出雷诺病（Raynaud's），这是一种手、脚、手指、脚趾等身体末端血管对温度变化或压力反应过敏的疾病。他说：“手指皮肤太硬，什么也抓不住。”

 

全身硬化症可能会影响其他器官，因此也进行了肺部X光检查。幸运的是，没有任何问题。然而，随着疾病的持续进展，2022年出现了并发症，肺等器官受损。最终，斯科特被告知只剩下两年的生命。

除了皮肤症状外，还可能导致内脏损伤……没有治愈方法

 

此外，还会出现关节炎、肌肉无力、口腔和眼睛干燥的症状。器官可能受到损伤。随着心脏、肺、肾等功能的下降，可能会发生肺纤维化、肺动脉高压等情况。疾病进展时，炎症和组织损伤会发生，钙也可能沉积。

 

全身性硬化症尚无治愈方法。为了控制类似上述情况的症状，必须依靠多种药物的帮助。由于症状的不同，可能会出现各种不同的病程，因此不仅要进行皮肤的检查，还要定期检查肺、心脏等器官。

 

在国内，系统性硬化症也被归类为罕见疾病。根据2017年的数据，患者约为3900人，但到2018年约为4200人，2019年约为4700人，患者人数不断增加。如果出现疑似症状，有必要去风湿科专家等专业医生那里进行准确的检查。

 

최지혜 jhchoi@kormedi.com

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