ヘモザイド酸250ミリグラム（デフェラシロックス）

成人服用量

定期的に輸血を受けている患者では、濃厚赤血球約20unit（100mL/kgに相当）の輸血後、または臨床モニタリングの結果、慢性鉄蓄積の臨床的徴候が認められた場合（血清フェリチン > 1000μg/Lまたは肝内鉄濃度 > 2mg Fe/g dry weight）に、本剤による治療を開始することが推奨される。用量をmg/kgで計算し、これに最も近い含量の分包をそのまま使用する。 1) 開始用量 本剤の推奨開始用量は、1日1回、1回20mg/kgである。 30mg/kg/日の開始用量は、濃厚赤血球を14mL/kg/月を超えて輸血されており（成人では毎月4unit超）、鉄過剰の軽減が必要な患者で考慮できる。10mg/kg/日の開始用量は、濃厚赤血球を7mL/kg/月未満輸血されており（成人では毎月2unit未満）、鉄濃度を維持する必要がある患者で考慮できる。デフェロキサミン治療にすでに良好に反応している患者では、本剤の開始用量はデフェロキサミン用量の半量に相当する用量を考慮する。（例えば、週5日間、デフェロキサミン40mg/kg/日または同等の用量を投与されていた患者では、本剤20mg/kg/日で投与を開始できる。） 2) 維持用量 血清フェリチンを毎月モニタリングし、必要に応じて血清フェリチンの変動に応じて、本剤の用量を3-6か月ごとに調整することが推奨される。用量は5-10mg/kgずつ段階的に調整でき、患者の反応および治療目標（鉄負荷の維持または軽減）に応じて個別に設定する。30mg/kgの用量で十分にコントロールできない患者（例えば、血清フェリチン値が持続的に2500μg/Lを超え、経時的な低下傾向が認められない場合）では、40mg/kgまでの増量を考慮できる。1日40mg/kgを超える用量の使用経験は限られているため、1日40mg/kgを超える用量は推奨されない。 血清フェリチンが連続して複数回測定で500μg/L未満の場合、本剤の投与を中止する。尿中鉄排泄は投与のモニタリングに適切なパラメータではない。 3) 腎機能障害患者 本剤は、年齢に応じた適切な正常範囲の上限値を超える血清クレアチニン値を示す患者には慎重に投与する。併用薬の投与、脱水または重度の感染症など、腎機能を損なう可能性のある追加の危険因子を有する患者では、特に注意する。腎機能障害患者に対する推奨開始用量は、一般の成人患者と同じである。すべての患者について血清クレアチニンを毎月モニタリングし、必要に応じて1日用量を10mg/kgまで減量できる。 4) 肝機能障害患者 中等度肝機能障害患者（Child-Pugh B）では開始用量を約50%減量し、重度肝機能障害患者（Child-Pugh C）には投与しない。軽度（Child-Pugh A）または中等度肝機能障害患者（Child-Pugh B）では、用量調整が必要となる可能性がある有効性および副作用の発現を注意深くモニタリングする。すべての患者において、肝機能を治療開始前、投与開始後最初の1か月は2週間ごと、その後は毎月モニタリングする。 6) 高齢患者 高齢患者に対する推奨用量は成人患者と同じである。臨床試験では、高齢患者は若年患者より副作用の発現頻度が高かったため、用量調整を要する可能性のある副作用について注意深くモニタリングする。 2. 用法 本剤は、可能な限り毎日同じ時刻に、食事の少なくとも30分前の空腹時に1日1回服用する。本剤を水（100-200mL）とともに飲み込み、その後少量の水ですすいで口腔内に残ったものを飲み込む。本剤を水なしでそのまま服用してはならない。

小児服用量

2歳以上6歳未満の小児：2歳以上6歳未満の小児では、曝露量が成人より低い。したがって、成人で必要な用量より高用量が必要となる場合がある。ただし、開始用量は成人と同じとし、その後は個別に調整する。用量を計算する際は、小児患者の経時的な体重変化を考慮する。 2歳未満の小児：本剤は2歳未満の小児における有効性および安全性に関するデータが不十分であるため、該当する小児への投与は推奨されない。

この薬は腎臓や肝臓の機能に影響を与える可能性があるため、投与前に腎機能と肝機能の検査が必須です。特に腎機能が弱い患者や肝機能に障害がある患者は用量調整が必要であり、治療中も定期的に血液検査を行い状態を確認する必要があります。この薬は消化管出血や潰瘍を引き起こす可能性があるため、消化器系に問題がある患者や血小板数が低い患者は特に注意が必要です。血液細胞数の減少など、血球減少症が発生する可能性があり、定期的な血液検査が必須です。過敏反応がまれに現れることがあるため、投与中にアレルギー症状が現れた場合は直ちに医療スタッフに知らせる必要があります。この薬は他の鉄キレート剤と併用するべきではなく、アルミニウム含有制酸剤との併用も避ける必要があります。妊娠中または授乳中の女性はこの薬を使用する前に必ず医師と相談しなければならず、授乳を行っている場合は薬物投与と授乳中断を慎重に決定する必要があります。小児患者の場合、成長と発達の状態を定期的に観察することが重要です。過剰投与すると吐き気、嘔吐、頭痛、下痢などの症状が現れる可能性があるため、服用量を厳守する必要があります。この薬は30度以下の涼しく乾燥した場所に保管し、子供の手が届かない場所に保管する必要があります。また、この薬はめまいなどの症状を引き起こす可能性があるため、運転や機械操作の際には注意が必要です。

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この薬は空気や湿気が入らないように必ず密閉した容器に保管する必要があります。また、過度の高温や低温を避け、室温の1度から30度の間で保管することが望ましいです。

外形

白色から微黄褐色の粉末

包装単位

30包