ジャベスカカプセル100ミリグラム(ミグルスタット)

成人服用量

本剤は食事に関係なく投与する。 1型ゴーシェ病の治療 成人患者の推奨初回用量は、1カプセル（100mg）を1日3回経口投与する。下痢が発現した患者では、必要に応じて1カプセルずつ、1日 1回または2回に一時的に投与回数を減らす。 C型ニーマン・ピック病の治療 成人および青年患者の推奨用量は、1回2カプセル（200mg）を1日3回経口投与する。 下痢がある場合、一時的に減量することがある。 腎機能障害患者： 薬物動態データでは、腎機能障害患者に投与した場合、本剤への全身曝露量が増加した。 補正クレアチニンクリアランスが50–70 ml/min/1.73 m2の場合、1型ゴーシェ病患者には100mgを1日2回、C型 ニーマン・ピック病患者には200mgを1日2回投与する。 補正クレアチニンクリアランスが30-50 ml/min/1.73 m2の場合、1型ゴーシェ病患者には100mgを1日1回、C型 ニーマン・ピック病患者には100mgを1日2回投与する。 クレアチニンクリアランスが30 ml/min/1.73 m2未満の重度腎機能障害患者には、投与は推奨されない。 肝機能障害患者： 現時点で、推奨用量を提示するのに十分な臨床経験はない。

小児服用量

本剤は18歳未満の患者および70歳を超える患者を対象とした試験結果がない。小児または青年への投与は推奨されない。 12歳以下の患者では、体表面積に基づき、下表に該当する用量を推奨用量とする。 > 1.25 200mgを1日3回 > 0.88-1.25 200mgを1日2回 > 0.73-0.88 100mgを1日3回 > 0.47-0.73 100mgを1日2回 ≤ 0.47 100mgを1日1回 4歳以下の患者を対象とした試験結果は少ない。 補正クレアチニンクリアランスが50–70 ml/min/1.73 m2の場合、C型 ニーマン・ピック病患者には200mg（12歳以下の場合は体表面積に応じて補正した開始用量）を1日2回投与する。 補正クレアチニンクリアランスが30-50 ml/min/1.73 m2の場合、C型 ニーマン・ピック病患者には100mg（12歳以下の場合は体表面積に応じて補正した開始用量）を1日2回投与する。

この薬はビタミンB12欠乏に関係なく末梢神経障害が発生する可能性があるため、投与初期から6ヶ月ごとに神経学的検査を受けることが重要です。 この薬の主要成分または添加剤にアレルギーがある患者は使用してはいけません。 投与中には下痢、腹痛、体重減少などの消化器障害が一般的に見られるほか、震えや頭痛などの神経系の症状もよく報告されます。 初めて使用する患者は、この薬が効果を示すまで時間がかかる可能性があり、既存の治療法と比較して安全性や効果が優れているという証拠はありません。 治療中に震えの症状が見られた場合、用量調整や中止が必要となることがあるため注意深く観察しなければなりません。 ビタミンB12欠乏が頻繁に発生するため、定期的に血中濃度を確認することが推奨されます。 消化器系症状が重篤な場合は食事調整や止瀉薬の使用で症状を緩和することができ、重篤な場合は追加検査が必要となることがあります。 治療中に体重減少が一般的に見られるため、体重の変化を定期的に確認する必要があります。 男性患者は、この薬を服用中及び中止後3ヵ月まで、信頼できる避妊法を使用する必要があります。 腎臓や肝臓の機能が良くない患者は、この薬の服用に注意が必要で、用量調整が要求される場合があります。 小児や青年患者への使用経験が限られているため、慎重に決定すべきであり、4歳以下の子供には推奨されません。 妊娠中または妊娠の可能性がある女性はこの薬を使用してはいけません。また、授乳中も使用してはいけません。 運転や機械操作時にめまいが生じる可能性があるため注意が必要です。 この薬は子供の手の届かないところに保管し、30度以上の高温では保管してはいけません。

• 末梢神経障害
• 下痢
• 胃腸障害
• 体重減少
• 血小板減少症
• 食欲減退
• 振戦
• 頭痛
• めまい
• 感覚異常

この薬は空気や湿気に敏感である可能性があるため、必ず密閉された容器に保管してください。 また、温度は1度から30度の室温で保管するのが望ましいです。 このように保管することで、薬の効果を長く保つことができます。

外形

白色-微白色の粉末を含む上下白色の硬カプセル

包装単位

84カプセル(21カプセル/PTP包装×4)