库瓦拉可溶片100毫克(盐酸沙丙蝶呤)

成人服用量

1) 苯丙酮尿症 成人和儿童苯丙酮尿症患者的库凡拉起始剂量为10 mg/kg（体重），每日1次。通常根据医生的判断，在5 - 20 mg/kg/day范围内调整剂量，以达到并维持适当的血苯丙氨酸水平。 2) 四氢生物蝶呤（BH4）缺乏症 成人和儿童BH4缺乏症患者的库凡拉起始剂量为每日总剂量2 – 5 mg/kg（体重）。剂量可调整至20 mg/kg/day。 在开始使用本品前，以及按推荐起始剂量使用本品1周后，应测定血苯丙氨酸水平。如果血苯丙氨酸水平下降不理想，可在每周持续监测血苯丙氨酸水平的同时，每周增加本品剂量，最高至20 mg/kg/日。 以20mg/kg/日的剂量治疗1个月后，血苯丙氨酸水平仍未降低30%以上，或未达到主治医生确定的治疗性血苯丙氨酸目标的患者，属于对本品无反应的患者，应停止用药，不应继续使用本品治疗。 确认对本品有反应后，可根据反应情况在5-20 mg/kg/day范围内调整剂量。 每日剂量应根据体重计算，并四舍五入至100 mg的倍数。 苯丙酮尿症患者应每日服用库凡拉1次，如有可能，应每天上午在同一时间服用。 BH4缺乏症患者的每日总剂量应分为2-3次，在一天内分次服用。

儿童服用量

儿童剂量与成人相同。 体重20 kg以下儿童，2 mg/kg/day: 2 kg — 4 mg/day，溶解片1片，溶解体积80 ml，给药溶液体积3 ml 体重20 kg以下儿童，2 mg/kg/day: 3 kg — 6 mg/day，溶解片1片，溶解体积80 ml，给药溶液体积5 ml 体重20 kg以下儿童，2 mg/kg/day: 4 kg — 8 mg/day，溶解片1片，溶解体积80 ml，给药溶液体积6 ml 体重20 kg以下儿童，2 mg/kg/day: 5 kg — 10 mg/day，溶解片1片，溶解体积80 ml，给药溶液体积8 ml 体重20 kg以下儿童，2 mg/kg/day: 6 kg — 12 mg/day，溶解片1片，溶解体积80 ml，给药溶液体积10 ml 体重20 kg以下儿童，2 mg/kg/day: 7 kg — 14 mg/day，溶解片1片，溶解体积80 ml，给药溶液体积11 ml 体重20 kg以下儿童，2 mg/kg/day: 8 kg — 16 mg/day，溶解片1片，溶解体积80 ml，给药溶液体积13 ml 体重20 kg以下儿童，2 mg/kg/day: 9 kg — 18 mg/day，溶解片1片，溶解体积80 ml，给药溶液体积14 ml 体重20 kg以下儿童，2 mg/kg/day: 10 kg — 20 mg/day，溶解片1片，溶解体积80 ml，给药溶液体积16 ml 体重20 kg以下儿童，2 mg/kg/day: 11 kg — 22 mg/day，溶解片1片，溶解体积80 ml，给药溶液体积18 ml 体重20 kg以下儿童，2 mg/kg/day: 12 kg — 24 mg/day，溶解片1片，溶解体积80 ml，给药溶液体积19 ml 体重20 kg以下儿童，2 mg/kg/day: 13 kg — 26 mg/day，溶解片1片，溶解体积80 ml，给药溶液体积21 ml 体重20 kg以下儿童，2 mg/kg/day: 14 kg — 28 mg/day，溶解片1片，溶解体积80 ml，给药溶液体积22 ml 体重20 kg以下儿童，2 mg/kg/day: 15 kg — 30 mg/day，溶解片1片，溶解体积80 ml，给药溶液体积24 ml 体重20 kg以下儿童，2 mg/kg/day: 16 kg — 32 mg/day，溶解片1片，溶解体积80 ml，给药溶液体积26 ml 体重20 kg以下儿童，2 mg/kg/day: 17 kg — 34 mg/day，溶解片1片，溶解体积80 ml，给药溶液体积27 ml 体重20 kg以下儿童，2 mg/kg/day: 18 kg — 36 mg/day，溶解片1片，溶解体积80 ml，给药溶液体积29 ml 体重20 kg以下儿童，2 mg/kg/day: 19 kg — 38 mg/day，溶解片1片，溶解体积80 ml，给药溶液体积30 ml 体重20 kg以下儿童，2 mg/kg/day: 20 kg — 40 mg/day，溶解片1片，溶解体积80 ml，给药溶液体积32 ml 体重20 kg以下儿童，5 mg/kg/day: 2 kg — 10 mg/day，溶解片1片，溶解体积40 ml，给药溶液体积4 ml 体重20 kg以下儿童，5 mg/kg/day: 3 kg — 15 mg/day，溶解片1片，溶解体积40 ml，给药溶液体积6 ml 体重20 kg以下儿童，5 mg/kg/day: 4 kg — 20 mg/day，溶解片1片，溶解体积40 ml，给药溶液体积8 ml 体重20 kg以下儿童，5 mg/kg/day: 5 kg — 25 mg/day，溶解片1片，溶解体积40 ml，给药溶液体积10 ml 体重20 kg以下儿童，5 mg/kg/day: 6 kg — 30 mg/day，溶解片1片，溶解体积40 ml，给药溶液体积12 ml 体重20 kg以下儿童，5 mg/kg/day: 7 kg — 35 mg/day，溶解片1片，溶解体积40 ml，给药溶液体积14 ml 体重20 kg以下儿童，5 mg/kg/day: 8 kg — 40 mg/day，溶解片1片，溶解体积40 ml，给药溶液体积16 ml 体重20 kg以下儿童，5 mg/kg/day: 9 kg — 45 mg/day，溶解片1片，溶解体积40 ml，给药溶液体积18 ml 体重20 kg以下儿童，5 mg/kg/day: 10 kg — 50 mg/day，溶解片1片，溶解体积40 ml，给药溶液体积20 ml 体重20 kg以下儿童，5 mg/kg/day: 11 kg — 55 mg/day，溶解片1片，溶解体积40 ml，给药溶液体积22 ml 体重20 kg以下儿童，5 mg/kg/day: 12 kg — 60 mg/day，溶解片1片，溶解体积40 ml，给药溶液体积24 ml 体重20 kg以下儿童，5 mg/kg/day: 13 kg — 65 mg/day，溶解片1片，溶解体积40 ml，给药溶液体积26 ml 体重20 kg以下儿童，5 mg/kg/day: 14 kg — 70 mg/day，溶解片1片，溶解体积40 ml，给药溶液体积28 ml 体重20 kg以下儿童，5 mg/kg/day: 15 kg — 75 mg/day，溶解片1片，溶解体积40 ml，给药溶液体积30 ml 体重20 kg以下儿童，5 mg/kg/day: 16 kg — 80 mg/day，溶解片1片，溶解体积40 ml，给药溶液体积32 ml 体重20 kg以下儿童，5 mg/kg/day: 17 kg — 85 mg/day，溶解片1片，溶解体积40 ml，给药溶液体积34 ml 体重20 kg以下儿童，5 mg/kg/day: 18 kg — 90 mg/day，溶解片1片，溶解体积40 ml，给药溶液体积36 ml 体重20 kg以下儿童，5 mg/kg/day: 19 kg — 95 mg/day，溶解片1片，溶解体积40 ml，给药溶液体积38 ml 体重20 kg以下儿童，5 mg/kg/day: 20 kg — 100 mg/day，溶解片1片，溶解体积40 ml，给药溶液体积40 ml 体重20 kg以下儿童，10 mg/kg/day: 2 kg — 20 mg/day，溶解片1片，溶解体积20 ml，给药溶液体积4 ml 体重20 kg以下儿童，10 mg/kg/day: 3 kg — 30 mg/day，溶解片1片，溶解体积20 ml，给药溶液体积6 ml 体重20 kg以下儿童，10 mg/kg/day: 4 kg — 40 mg/day，溶解片1片，溶解体积20 ml，给药溶液体积8 ml 体重20 kg以下儿童，10 mg/kg/day: 5 kg — 50 mg/day，溶解片1片，溶解体积20 ml，给药溶液体积10 ml 体重20 kg以下儿童，10 mg/kg/day: 6 kg — 60 mg/day，溶解片1片，溶解体积20 ml，给药溶液体积12 ml 体重20 kg以下儿童，10 mg/kg/day: 7 kg — 70 mg/day，溶解片1片，溶解体积20 ml，给药溶液体积14 ml 体重20 kg以下儿童，10 mg/kg/day: 8 kg — 80 mg/day，溶解片1片，溶解体积20 ml，给药溶液体积16 ml 体重20 kg以下儿童，10 mg/kg/day: 9 kg — 90 mg/day，溶解片1片，溶解体积20 ml，给药溶液体积18 ml 体重20 kg以下儿童，10 mg/kg/day: 10 kg — 100 mg/day，溶解片1片，溶解体积20 ml，给药溶液体积20 ml 体重20 kg以下儿童，10 mg/kg/day: 11 kg — 110 mg/day，溶解片2片，溶解体积40 ml，给药溶液体积22 ml 体重20 kg以下儿童，10 mg/kg/day: 12 kg — 120 mg/day，溶解片2片，溶解体积40 ml，给药溶液体积24 ml 体重20 kg以下儿童，10 mg/kg/day: 13 kg — 130 mg/day，溶解片2片，溶解体积40 ml，给药溶液体积26 ml 体重20 kg以下儿童，10 mg/kg/day: 14 kg — 140 mg/day，溶解片2片，溶解体积40 ml，给药溶液体积28 ml 体重20 kg以下儿童，10 mg/kg/day: 15 kg — 150 mg/day，溶解片2片，溶解体积40 ml，给药溶液体积30 ml 体重20 kg以下儿童，10 mg/kg/day: 16 kg — 160 mg/day，溶解片2片，溶解体积40 ml，给药溶液体积32 ml 体重20 kg以下儿童，10 mg/kg/day: 17 kg — 170 mg/day，溶解片2片，溶解体积40 ml，给药溶液体积34 ml 体重20 kg以下儿童，10 mg/kg/day: 18 kg — 180 mg/day，溶解片2片，溶解体积40 ml，给药溶液体积36 ml 体重20 kg以下儿童，10 mg/kg/day: 19 kg — 190 mg/day，溶解片2片，溶解体积40 ml，给药溶液体积38 ml 体重20 kg以下儿童，10 mg/kg/day: 20 kg — 200 mg/day，溶解片2片，溶解体积40 ml，给药溶液体积40 ml 体重20 kg以下儿童，20 mg/kg/day: 2 kg — 40 mg/day，溶解片1片，溶解体积20 ml，给药溶液体积8 ml 体重20 kg以下儿童，20 mg/kg/day: 3 kg — 60 mg/day，溶解片1片，溶解体积20 ml，给药溶液体积12 ml 体重20 kg以下儿童，20 mg/kg/day: 4 kg — 80 mg/day，溶解片1片，溶解体积20 ml，给药溶液体积16 ml 体重20 kg以下儿童，20 mg/kg/day: 5 kg — 100 mg/day，溶解片1片，溶解体积20 ml，给药溶液体积20 ml 体重20 kg以下儿童，20 mg/kg/day: 6 kg — 120 mg/day，溶解片2片，溶解体积40 ml，给药溶液体积24 ml 体重20 kg以下儿童，20 mg/kg/day: 7 kg — 140 mg/day，溶解片2片，溶解体积40 ml，给药溶液体积28 ml 体重20 kg以下儿童，20 mg/kg/day: 8 kg — 160 mg/day，溶解片2片，溶解体积40 ml，给药溶液体积32 ml 体重20 kg以下儿童，20 mg/kg/day: 9 kg — 180 mg/day，溶解片2片，溶解体积40 ml，给药溶液体积36 ml 体重20 kg以下儿童，20 mg/kg/day: 10 kg — 200 mg/day，溶解片2片，溶解体积40 ml，给药溶液体积40 ml 体重20 kg以下儿童，20 mg/kg/day: 11 kg — 220 mg/day，溶解片3片，溶解体积60 ml，给药溶液体积44 ml 体重20 kg以下儿童，20 mg/kg/day: 12 kg — 240 mg/day，溶解片3片，溶解体积60 ml，给药溶液体积48 ml 体重20 kg以下儿童，20 mg/kg/day: 13 kg — 260 mg/day，溶解片3片，溶解体积60 ml，给药溶液体积52 ml 体重20 kg以下儿童，20 mg/kg/day: 14 kg — 280 mg/day，溶解片3片，溶解体积60 ml，给药溶液体积56 ml 体重20 kg以下儿童，20 mg/kg/day: 15 kg — 300 mg/day，溶解片3片，溶解体积60 ml，给药溶液体积60 ml 体重20 kg以下儿童，20 mg/kg/day: 16 kg — 320 mg/day，溶解片4片，溶解体积80 ml，给药溶液体积64 ml 体重20 kg以下儿童，20 mg/kg/day: 17 kg — 340 mg/day，溶解片4片，溶解体积80 ml，给药溶液体积68 ml 体重20 kg以下儿童，20 mg/kg/day: 18 kg — 360 mg/day，溶解片4片，溶解体积80 ml，给药溶液体积72 ml 体重20 kg以下儿童，20 mg/kg/day: 19 kg — 380 mg/day，溶解片4片，溶解体积80 ml，给药溶液体积76 ml 体重20 kg以下儿童，20 mg/kg/day: 20 kg — 400 mg/day，溶解片4片，溶解体积80 ml，给药溶液体积80 ml

本药应避免用于对其有效成分或其他成分过敏的患者。 对于65岁及以上的老年患者，由于尚未充分确认本药的安全性和疗效，使用时应谨慎。 对孕妇，因本药的使用资料有限，在怀孕前及怀孕期间应严格管理血中苯丙氨酸水平，仅在必要时使用。 使用左多巴的患者，在与本药合用时，可能会增加癫痫发作、兴奋和过敏反应，因此应谨慎给药。 对肾脏或肝功能有问题的患者，由于本药的安全性和效果尚未得到证实，因此需要特别注意。 服用本药期间，应持续保持苯丙氨酸限制饮食，定期检查血中苯丙氨酸和酪氨酸的水平，监测营养状况和心理运动发育情况。 如果血中苯丙氨酸水平过低，可能会导致发育障碍，因此应妥善管理血中水平，并调整饮食。 有癫痫发作倾向的患者在服用本药时可能会发生或加重癫痫发作，因此需要特别注意。 服用本药后可能出现胃炎或食道炎等胃肠道炎症症状，若症状严重可能发生食道狭窄、溃疡、出血等严重并发症，因此需密切观察患者的状态。 本药可能与某些抗癌药物或感染治疗药物相互作用，因此合用时需要谨慎，同时在与具有血管扩张作用药物合用时也要小心。 孕妇或哺乳期女性应咨询医生有关本药物的使用，在哺乳期间由于不确定药物是否会通过母乳排出，需谨慎给药。 如果过量服用，可能会出现头晕等症状，因此应注意不超过推荐剂量，QT间期缩短相关的心脏问题患者需尤其小心。 本药应存放于儿童接触不到的地方，避免转移到其他容器中，以免影响质量和安全。 瓶内的防潮剂胶囊应注意不得吞下，未使用的药物应根据当地规定安全处置。

• 头痛
• 流涕
• 氨基酸水平下降（低苯丙氨酸血症）
• 呕吐
• 鼻炎
• 喉咙痛
• 充血
• 咳嗽
• 腹泻
• 腹痛

本药应存放在密闭容器中，以避免空气或湿气暴露。适宜的存放温度应在2度至25度之间的凉爽地方，避免过热或过冷的地方。

外观

白色至微黄色的圆形溶解片

包装单位

30片/瓶，120片/瓶