クバラ用溶解錠100ミリグラム（サフロプテリン塩酸塩）

成人服用量

1) フェニルケトン尿症 成人および小児のフェニルケトン尿症患者におけるクバンの開始用量は、10 mg/kg（体重）を1日1回投与する。適切な血中フェニルアラニン濃度を達成し維持するため、通常、医師の判断に基づき5 - 20 mg/kg/dayの範囲で用量を調整する。 2) テトラヒドロビオプテリン（BH4）欠乏症 成人および小児のBH4欠乏症患者におけるクバンの開始用量は、1日総用量として2 – 5 mg/kg（体重）を投与する。用量は20 mg/kg/dayまで調整できる。 本剤の投与開始前および推奨開始用量で本剤を投与して1週間後に、血中フェニルアラニン濃度を測定する必要がある。血中フェニルアラニン濃度の低下が十分でない場合は、毎週血中フェニルアラニン濃度を継続的にモニタリングしながら、本剤の用量を1日最大20 mg/kgまで毎週増量できる。 1日20mg/kgの用量で1ヶ月投与した後も血中フェニルアラニン濃度が30%以上低下しない患者、または治療担当医が決定した治療上の血中フェニルアラニン目標値を達成できない患者は、本剤に反応しない患者であり、投与を中止し、本剤による治療を継続してはならない。 本剤に対する反応が確認された場合は、反応に応じて用量を5-20 mg/kg/dayの範囲で調整できる。 1日用量は体重に基づいて算出し、100 mg単位に四捨五入する。 フェニルケトン尿症患者には、クバンを1日1回投与し、可能であれば毎日午前中の同じ時間に投与する。 BH4欠乏症患者には、1日総用量を1日のうちに2-3回に分割して投与する。

小児服用量

小児用量は成人と同じ。 体重20 kg以下の小児、2 mg/kg/day: 2 kg — 4 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量80 ml、投与液量3 ml 体重20 kg以下の小児、2 mg/kg/day: 3 kg — 6 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量80 ml、投与液量5 ml 体重20 kg以下の小児、2 mg/kg/day: 4 kg — 8 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量80 ml、投与液量6 ml 体重20 kg以下の小児、2 mg/kg/day: 5 kg — 10 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量80 ml、投与液量8 ml 体重20 kg以下の小児、2 mg/kg/day: 6 kg — 12 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量80 ml、投与液量10 ml 体重20 kg以下の小児、2 mg/kg/day: 7 kg — 14 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量80 ml、投与液量11 ml 体重20 kg以下の小児、2 mg/kg/day: 8 kg — 16 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量80 ml、投与液量13 ml 体重20 kg以下の小児、2 mg/kg/day: 9 kg — 18 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量80 ml、投与液量14 ml 体重20 kg以下の小児、2 mg/kg/day: 10 kg — 20 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量80 ml、投与液量16 ml 体重20 kg以下の小児、2 mg/kg/day: 11 kg — 22 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量80 ml、投与液量18 ml 体重20 kg以下の小児、2 mg/kg/day: 12 kg — 24 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量80 ml、投与液量19 ml 体重20 kg以下の小児、2 mg/kg/day: 13 kg — 26 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量80 ml、投与液量21 ml 体重20 kg以下の小児、2 mg/kg/day: 14 kg — 28 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量80 ml、投与液量22 ml 体重20 kg以下の小児、2 mg/kg/day: 15 kg — 30 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量80 ml、投与液量24 ml 体重20 kg以下の小児、2 mg/kg/day: 16 kg — 32 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量80 ml、投与液量26 ml 体重20 kg以下の小児、2 mg/kg/day: 17 kg — 34 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量80 ml、投与液量27 ml 体重20 kg以下の小児、2 mg/kg/day: 18 kg — 36 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量80 ml、投与液量29 ml 体重20 kg以下の小児、2 mg/kg/day: 19 kg — 38 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量80 ml、投与液量30 ml 体重20 kg以下の小児、2 mg/kg/day: 20 kg — 40 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量80 ml、投与液量32 ml 体重20 kg以下の小児、5 mg/kg/day: 2 kg — 10 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量40 ml、投与液量4 ml 体重20 kg以下の小児、5 mg/kg/day: 3 kg — 15 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量40 ml、投与液量6 ml 体重20 kg以下の小児、5 mg/kg/day: 4 kg — 20 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量40 ml、投与液量8 ml 体重20 kg以下の小児、5 mg/kg/day: 5 kg — 25 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量40 ml、投与液量10 ml 体重20 kg以下の小児、5 mg/kg/day: 6 kg — 30 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量40 ml、投与液量12 ml 体重20 kg以下の小児、5 mg/kg/day: 7 kg — 35 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量40 ml、投与液量14 ml 体重20 kg以下の小児、5 mg/kg/day: 8 kg — 40 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量40 ml、投与液量16 ml 体重20 kg以下の小児、5 mg/kg/day: 9 kg — 45 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量40 ml、投与液量18 ml 体重20 kg以下の小児、5 mg/kg/day: 10 kg — 50 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量40 ml、投与液量20 ml 体重20 kg以下の小児、5 mg/kg/day: 11 kg — 55 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量40 ml、投与液量22 ml 体重20 kg以下の小児、5 mg/kg/day: 12 kg — 60 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量40 ml、投与液量24 ml 体重20 kg以下の小児、5 mg/kg/day: 13 kg — 65 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量40 ml、投与液量26 ml 体重20 kg以下の小児、5 mg/kg/day: 14 kg — 70 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量40 ml、投与液量28 ml 体重20 kg以下の小児、5 mg/kg/day: 15 kg — 75 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量40 ml、投与液量30 ml 体重20 kg以下の小児、5 mg/kg/day: 16 kg — 80 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量40 ml、投与液量32 ml 体重20 kg以下の小児、5 mg/kg/day: 17 kg — 85 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量40 ml、投与液量34 ml 体重20 kg以下の小児、5 mg/kg/day: 18 kg — 90 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量40 ml、投与液量36 ml 体重20 kg以下の小児、5 mg/kg/day: 19 kg — 95 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量40 ml、投与液量38 ml 体重20 kg以下の小児、5 mg/kg/day: 20 kg — 100 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量40 ml、投与液量40 ml 体重20 kg以下の小児、10 mg/kg/day: 2 kg — 20 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量20 ml、投与液量4 ml 体重20 kg以下の小児、10 mg/kg/day: 3 kg — 30 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量20 ml、投与液量6 ml 体重20 kg以下の小児、10 mg/kg/day: 4 kg — 40 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量20 ml、投与液量8 ml 体重20 kg以下の小児、10 mg/kg/day: 5 kg — 50 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量20 ml、投与液量10 ml 体重20 kg以下の小児、10 mg/kg/day: 6 kg — 60 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量20 ml、投与液量12 ml 体重20 kg以下の小児、10 mg/kg/day: 7 kg — 70 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量20 ml、投与液量14 ml 体重20 kg以下の小児、10 mg/kg/day: 8 kg — 80 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量20 ml、投与液量16 ml 体重20 kg以下の小児、10 mg/kg/day: 9 kg — 90 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量20 ml、投与液量18 ml 体重20 kg以下の小児、10 mg/kg/day: 10 kg — 100 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量20 ml、投与液量20 ml 体重20 kg以下の小児、10 mg/kg/day: 11 kg — 110 mg/day、溶解錠2錠、溶解液量40 ml、投与液量22 ml 体重20 kg以下の小児、10 mg/kg/day: 12 kg — 120 mg/day、溶解錠2錠、溶解液量40 ml、投与液量24 ml 体重20 kg以下の小児、10 mg/kg/day: 13 kg — 130 mg/day、溶解錠2錠、溶解液量40 ml、投与液量26 ml 体重20 kg以下の小児、10 mg/kg/day: 14 kg — 140 mg/day、溶解錠2錠、溶解液量40 ml、投与液量28 ml 体重20 kg以下の小児、10 mg/kg/day: 15 kg — 150 mg/day、溶解錠2錠、溶解液量40 ml、投与液量30 ml 体重20 kg以下の小児、10 mg/kg/day: 16 kg — 160 mg/day、溶解錠2錠、溶解液量40 ml、投与液量32 ml 体重20 kg以下の小児、10 mg/kg/day: 17 kg — 170 mg/day、溶解錠2錠、溶解液量40 ml、投与液量34 ml 体重20 kg以下の小児、10 mg/kg/day: 18 kg — 180 mg/day、溶解錠2錠、溶解液量40 ml、投与液量36 ml 体重20 kg以下の小児、10 mg/kg/day: 19 kg — 190 mg/day、溶解錠2錠、溶解液量40 ml、投与液量38 ml 体重20 kg以下の小児、10 mg/kg/day: 20 kg — 200 mg/day、溶解錠2錠、溶解液量40 ml、投与液量40 ml 体重20 kg以下の小児、20 mg/kg/day: 2 kg — 40 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量20 ml、投与液量8 ml 体重20 kg以下の小児、20 mg/kg/day: 3 kg — 60 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量20 ml、投与液量12 ml 体重20 kg以下の小児、20 mg/kg/day: 4 kg — 80 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量20 ml、投与液量16 ml 体重20 kg以下の小児、20 mg/kg/day: 5 kg — 100 mg/day、溶解錠1錠、溶解液量20 ml、投与液量20 ml 体重20 kg以下の小児、20 mg/kg/day: 6 kg — 120 mg/day、溶解錠2錠、溶解液量40 ml、投与液量24 ml 体重20 kg以下の小児、20 mg/kg/day: 7 kg — 140 mg/day、溶解錠2錠、溶解液量40 ml、投与液量28 ml 体重20 kg以下の小児、20 mg/kg/day: 8 kg — 160 mg/day、溶解錠2錠、溶解液量40 ml、投与液量32 ml 体重20 kg以下の小児、20 mg/kg/day: 9 kg — 180 mg/day、溶解錠2錠、溶解液量40 ml、投与液量36 ml 体重20 kg以下の小児、20 mg/kg/day: 10 kg — 200 mg/day、溶解錠2錠、溶解液量40 ml、投与液量40 ml 体重20 kg以下の小児、20 mg/kg/day: 11 kg — 220 mg/day、溶解錠3錠、溶解液量60 ml、投与液量44 ml 体重20 kg以下の小児、20 mg/kg/day: 12 kg — 240 mg/day、溶解錠3錠、溶解液量60 ml、投与液量48 ml 体重20 kg以下の小児、20 mg/kg/day: 13 kg — 260 mg/day、溶解錠3錠、溶解液量60 ml、投与液量52 ml 体重20 kg以下の小児、20 mg/kg/day: 14 kg — 280 mg/day、溶解錠3錠、溶解液量60 ml、投与液量56 ml 体重20 kg以下の小児、20 mg/kg/day: 15 kg — 300 mg/day、溶解錠3錠、溶解液量60 ml、投与液量60 ml 体重20 kg以下の小児、20 mg/kg/day: 16 kg — 320 mg/day、溶解錠4錠、溶解液量80 ml、投与液量64 ml 体重20 kg以下の小児、20 mg/kg/day: 17 kg — 340 mg/day、溶解錠4錠、溶解液量80 ml、投与液量68 ml 体重20 kg以下の小児、20 mg/kg/day: 18 kg — 360 mg/day、溶解錠4錠、溶解液量80 ml、投与液量72 ml 体重20 kg以下の小児、20 mg/kg/day: 19 kg — 380 mg/day、溶解錠4錠、溶解液量80 ml、投与液量76 ml 体重20 kg以下の小児、20 mg/kg/day: 20 kg — 400 mg/day、溶解錠4錠、溶解液量80 ml、投与液量80 ml

この薬は、有効成分またはその他の成分にアレルギーのある患者には使用してはいけません。 65歳以上の高齢患者にはこの薬の安全性と効果が十分に確認されていないため、注意して使用する必要があります。 妊娠中の女性にはこの薬の使用に関する資料が限られているため、妊娠前及び妊娠期間中に血中フェニルアラニンの値を厳格に管理し、必要な場合のみ使用するべきです。 レボドパという薬を服用している患者は、この薬と一緒に使用すると、発作や興奮、過敏反応が増加する可能性があるため慎重に投与する必要があります。 腎臓や肝機能に問題がある患者にはこの薬の安全性と効果が確立されていないため、注意が必要です。 この薬を服用している間は、フェニルアラニンが制限された食事を継続し、血中のフェニルアラニン及びチロシンの値を定期的に検査し、栄養状態や精神運動発達状態をモニターする必要があります。 血中フェニルアラニンの値が低すぎると発達障害が生じる可能性があるため、血中の値を適切に管理し、食事の摂取も調整しなければなりません。 発作傾向がある患者は、この薬服用時に発作が発生または悪化する可能性があるため特に注意が必要です。 この薬を服用した後、胃炎や食道炎のような胃腸炎症状が現れることがあり、症状が重い場合は食道狭窄や潰瘍、出血などの深刻な合併症が発生する可能性があるため、患者の状態を注意深く観察する必要があります。 この薬は特定の抗がん剤や感染治療薬と相互作用する可能性があるため併用時には注意が必要であり、血管拡張作用を持つ薬と一緒に使用する時も注意が必要です。 妊婦や授乳中の女性はこの薬の使用について医師に相談する必要があり、授乳中の場合は薬が母乳に排出されるかどうか不明であるため慎重に投与する必要があります。 過量服用時にはめまいなどの症状が現れる可能性があるため、推奨用量を超えないように注意が必要であり、QT間隔短縮に関連する心臓の問題を持つ患者は特に注意が必要です。 この薬は子供の手の届かないところに保管し、他の容器に移し替えることは品質維持や安全に問題を引き起こす可能性があるため避けるべきです。 薬瓶内に含まれる除湿剤カプセルは飲み込まないように注意し、使用していない薬品は地域の規定に従い安全に廃棄する必要があります。

頭痛、鼻水、アミノ酸値の低下（低フェニルアラニン血症）、嘔吐、鼻炎、喉の痛み、充血、咳、下痢、腹痛、過敏反応（重篤なアレルギー反応や発疹など）、消化不良、胃炎、吐き気、食道の痛み、口咽頭の痛み、喉頭炎、食道炎、めまい

この薬は空気や湿気にさらされないよう密閉された容器に保管する必要があります。保管温度は2度から25度の間の涼しい場所が適しています。あまり暑すぎる場所や寒すぎる場所は避けるのが良いです。

外形

白色から微黄褐色の円形の溶解錠

包装単位

30錠/瓶, 120錠/瓶