エクスペリド酸500ミリグラム(デフェラシロックス)

成人服用量

定期的に輸血を受けている患者では、本剤による治療は、濃厚赤血球約20unit（100mL/kgに相当）の輸血後、または臨床モニタリングの結果、慢性鉄蓄積の臨床的証拠が認められた場合（血清フェリチン > 1000μg/Lまたは肝内鉄濃度 > 2mg Fe/g dry weight）に開始することが推奨される。用量をmg/kgで計算し、これに最も近い含量の分包をそのまま使用すること。 本剤の推奨開始用量は、1日1回、1回20mg/kgである。 濃厚赤血球を14mL/kg/月を超えて輸血されており（成人で毎月4unit超）、鉄過剰の軽減が必要な患者では、30mg/kg/日の開始用量を考慮できる。 濃厚赤血球を7mL/kg/月未満輸血されており（成人で毎月2unit未満）、鉄濃度を維持する必要がある患者では、10mg/kg/日の開始用量を考慮できる。 デフェロキサミン治療にすでによく反応している患者では、本剤の開始用量はデフェロキサミン用量の半量に相当する用量を考慮すること。（例えば、1週間に5日間、デフェロキサミン40mg/kg/日または同等の用量を投与されていた患者では、本剤20mg/kg/日で投与を開始できる。） 血清フェリチンは毎月モニタリングし、必要に応じて血清フェリチンの変動に基づき、本剤の用量を3-6ヶ月ごとに調整することが推奨される。用量は5-10mg/kgずつ段階的に調整でき、患者の反応および治療目標（鉄負荷の維持または軽減）に応じて個別に調整する。 30mg/kgの用量で十分にコントロールできない患者（例えば、血清フェリチン値が持続的に2500μg/Lを超え、経時的な低下傾向が認められない場合）では、40mg/kgまでの増量を考慮できる。1日40mg/kgを超える用量の使用経験は限られているため、1日40mg/kgを超える用量は推奨されない。 血清フェリチンが複数回連続して測定され、500μg/L未満である場合、本剤の投与を中止すること。尿中鉄排泄量は、投与モニタリングに適切なパラメータではない。 腎機能障害患者に対する推奨開始用量は、一般成人患者と同じである。血清クレアチニンはすべての患者で毎月モニタリングし、必要に応じて1日用量を10mg/kgまで減量できる。 中等度肝機能障害患者（Child-Pugh B）では開始用量を約50%減量し、重度肝機能障害患者（Child-Pugh C）には投与しない。軽度（Child-Pugh A）または中等度肝機能障害患者（Child-Pugh B）では、用量調整が必要となる可能性のある有効性および副作用の発現を注意深くモニタリングすること。 高齢患者に対する推奨用量は成人患者と同じである。臨床試験では、高齢患者は若年患者より副作用の発現頻度が高かったため、用量調整が必要となる可能性のある副作用について注意深くモニタリングすること。 本剤は、可能であれば毎日同じ時間に、食事の少なくとも30分前に空腹時に1日1回服用すること。本剤を水（100-200mL）とともに飲み込んだ後、少量の水ですすぎ、口腔内に残ったものも飲み込む。本剤は水なしでそのまま服用してはならない。

小児服用量

2歳以上6歳未満の小児：本剤の推奨開始用量は、1日1回、1回20mg/kgである。開始用量は成人と同じとし、その後は個々に調整する。 2歳未満の小児：本剤は2歳未満の小児における有効性および安全性に関するデータが不十分であるため、該当する小児への投与は推奨されない。

この薬は腎臓と肝機能に影響を与える可能性があるため、治療を開始する前には腎臓と肝機能の検査を必ず行う必要があります。 特に腎機能が弱い患者や肝機能障害がある患者は、定期的に血液検査を通じて状態を注意深く観察する必要があります。 また、消化管出血や潰瘍が発生するリスクがあるため、胃腸に問題があるか血小板数が低い患者は注意が必要です。 血液に関連する副作用も報告されているため、定期的な血液検査が必須です。 過敏反応が現れる可能性があるため、投与初期にはアレルギー症状に特に注意が必要です。 この薬は特定の遺伝性疾患がある患者や腎機能が重度に低下している患者には投与してはいけません。 妊娠中または授乳中の女性はこの薬の投与を避けるか医師と相談する必要があります。また、小児の場合も成長と発達の状態を定期的に確認する必要があります。 薬を服用している間は肝機能と腎機能、血液検査、聴力および視力検査を定期的に受け、異常が現れた場合は直ちに医療スタッフに知らせる必要があります。 さらに、他の薬物との相互作用がある可能性があるため、服用中のすべての薬剤を医療スタッフに知らせ、注意深く管理する必要があります。 この薬は必ず定められた用法と用量を遵守し、過量服用時には直ちに病院を訪れて適切な治療を受ける必要があります。 保管時には直射日光を避け、湿気のない涼しい場所に保管し、子供の手が届かない場所に置く必要があります。

腎不全、肝不全、消化管出血、血清クレアチニンの非進行性上昇、急性腎不全、尿細管病、下痢、嘔吐、血清トランスアミナーゼ上昇、暗示的肝炎、肝不全、消化管刺激、消化管潰瘍、消化管出血、消化管穿孔、無顆粒球症、好中球減少症、血小板減少症、重篤な過敏反応、アナフィラキシー、血管浮腫、悪心、腹痛、皮膚発疹、聴覚障害、水晶体混濁、頭痛、めまい、早期白内障、黄斑障害、視神経炎、聴覚喪失、咽頭痛、下痢、便秘、嘔吐、悪心、腹痛、腹部膨満、消化不良、消化管出血、消化管潰瘍、十二指腸潰瘍、胃炎、食道炎、トランスアミナーゼ増加、肝炎、胆石症、発疹、かゆみ、色素沈着障害、多型紅斑、血中クレアチニン上昇、蛋白尿、尿細管病、発熱、浮腫、疲労、腎尿細管壊死、尿細管間質腎炎、急性膵炎、スティーブンス・ジョンソン症候群、白血球破壊血管炎、蕁麻疹、脱毛症、有毒表皮壊死症、過敏反応、無顆粒球症、好中球減少症、血小板減少症、貧血悪化、聴力喪失、聴覚減少、水晶体混濁、白内障、眼圧上昇、網膜異常、悪心、頭痛、血中クレアチニン上昇、吐き気、発疹、ALT増加、AST増加、下痢、嘔吐、腹痛、消化不良、かゆみ、消化器障害、窒素血症、上腹部痛、食欲不振、血液尿素窒素増加、胃潰瘍、肝機能異常、頭痛、尿蛋白/クレアチニン比増加、発熱、蕁麻疹、腹部不快感、胃炎、肝機能検査異常、トランスアミナーゼ増加、嚥下障害、咳、血中ビリルビン増加、無力症、蛋白尿、めまい、口咽頭痛、上気道感染、呼吸困難、高ビリルビン血症、ALP増加、丘疹、皮膚障害、感覚異常、痛み、難聴、腎機能障害、上腹部不快感、口腔乾燥、口腔粘膜剥がれ、胃食道逆流、嚥下困難、胃出血、膵炎、肝疾患、好中球減少症、毛包炎、ニキビ、ニキビ性皮膚炎、色素沈着障害、紅斑、糸球体濾過率減少、浮腫、疲労、四肢痛、顔浮腫、全身浮腫、不眠症、低カリウム血症、低カルシウム血症、高カリウム血症、代謝性アシドーシス、体重減少、単純疱疹、中耳炎、血小板減少症、あざの傾向増加、脾疾患、移植片対宿主病、結膜炎、扁桃腺肥大

この薬は空気や湿気にさらされないように必ず密閉された容器に保管する必要があります。保管温度は1度から30度の間の室温を維持することが重要です。こうした保管を行うことで薬の効果と安全性を保つことができます。

外形

白色または微黄褐色の粉末

包装単位

30包/ケース