46岁的上班族A先生每天早上习惯性地买果汁喝。用牛奶等乳制品代替正餐也屡见不鲜。从某天开始，他突然觉得头发难以梳理，颈部和肩部肌肉开始变得无力，手指关节出现了红色的皮疹。惊慌之下去医院检查，被诊断为“皮肌炎”。皮肌炎是一种难以完全治愈的自身免疫性疾病，可能与癌症共存，因此进行详细的诊断非常重要。

 

肌肉无力和皮疹，不可轻视

 

皮肌炎是一种发生在骨骼肌的自身免疫性疾病。虽然每十万人中仅有5到10人患有这种罕见疾病，但它可能在没有预兆的情况下突然出现。皮肌炎的主要症状是肌力减弱和皮疹。肌力减弱尤其在颈部、肩部、骨盆和大腿等部位表现明显，可能导致日常活动如爬楼梯、梳头、洗脸、站立变得困难。

皮肤疹子主要表现为眼睑周围出现紫色疹子的“蝶形红斑”。此外，还有▲在肘部、膝盖、手腕、手指关节出现粗糙的红色疹子的“戈特伦斑”▲在颈部、胸部、背部、肩膀出现红色疹子的“肖尔征”▲手掌和手指侧面变得粗糙和开裂的“机械手”▲皮肤对阳光敏感的“光敏性”▲皮肤下钙沉积的“钙沉积症”等。顺天乡大学医院风湿内科正成秀教授表示：“可能会出现肺、心血管、胃肠道的严重炎症症状”，并指出“可能伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎等自身免疫性疾病”。

皮肌炎的原因尚未明确。通常自体免疫疾病被认为与遗传倾向、免疫系统异常、环境因素以及癌症等有关。在环境因素中，"胃肠道菌群失衡"被认为会引起免疫系统异常，从而导致慢性炎症。

 

郑教授表示：“我们身体70%到80%的免疫细胞分布在消化道，因此长期反复的不良饮食习惯会导致消化道菌群失衡，进而影响皮肌炎的发病。”他还指出：“此外，疲劳可能会加重皮肌炎的症状，避免皮肤刺激还需要采取防晒、减少阳光暴露、保湿以及保持室内湿度等措施。”

◇虽然难以完全治愈，但生物制剂等治疗手段不断增加

 

皮肌炎的诊断基于皮疹、肌力减弱等症状，通过血液检测肌肉酶水平和自身抗体、肌电图、MRI等影像诊断进行。如有必要，还可进行肌肉和皮肤组织活检。为了排除其他自身免疫疾病、感染、癌症等原因，还可以进行额外的检查。特别是与肌营养不良、系统性硬化症、红斑狼疮、莱姆病、感染性肌炎等疾病的鉴别诊断尤为重要。

 

治疗根据患者的状况，重点在于减少炎症和控制症状。可以使用皮质类固醇药物进行抗炎治疗。对于类固醇抵抗的患者，使用免疫抑制剂如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和吗替麦考酚酯。近年来，也有针对对现有治疗无反应的患者使用利妥昔单抗等生物制剂的情况。

可以使用抗疟药物来管理皮肤症状，并建议进行物理治疗以维持和增强肌肉力量。

郑教授表示：“使用免疫抑制剂可能会增加感染的风险，因此需要采取严格的感染预防措施，”并且“为了确认药物副作用和疾病的活跃度，定期监测是必不可少的。”

 

◇不会传染……但癌症共存的风险较高

 

由于皮肌炎以皮肤皮疹为特征，因此有些患者会担心是否会感染。皮肌炎是一种免疫系统异常导致自身攻击身体的自身免疫疾病，因此不会传染。然而，皮肌炎患者的癌症发生风险相对较高。特别是在50岁以后，卵巢癌、肺癌、胃癌、胰腺癌等特定癌症可能同时存在，因此如果被诊断为皮肌炎，可能需要进行一段时间的癌症检查。

 

郑成秀教授表示：“许多皮肌炎患者的皮疹是早期症状之一，但也有部分患者首先因肌肉无力或疲劳等症状被诊断出来。早期诊断和积极治疗对预后有积极影响，因此如果出现疑似症状，应立即到医院进行详细检查以获得准确诊断。”

 

 

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我第一次听说叫做皮肌炎。

我得仔细观察一下。

 

幸好没有传染性，

与免疫性关系相关，

 

自我诊断表看起来也有点难。

 

首先要看看皮肤上是否有发红的部分。