46歳の会社員Aさんは、毎朝出勤する際に習慣的にジュースを買って飲んでいた。食事もご飯の代わりに牛乳などの乳製品で代替することも珍しくなかった。ある日突然、髪をとかすのも難しいほど首周りや肩の筋肉に力が入らなくなり、指の関節に赤い発疹が出始めた。驚いて病院を訪れると、「皮膚筋炎」と診断された。皮膚筋炎は完治が難しい自己免疫疾患であり、がんと共存する可能性も高いため、精密検査を受けることが重要である。

 

筋力低下と皮膚発疹は軽視してはいけません

 

皮膚筋炎は骨格筋に炎症が発生する自己免疫疾患です。人口10万人あたり5〜10人程度の希少疾患ですが、前兆症状なしに突然現れることがあります。皮膚筋炎の主な症状は筋力低下と皮膚発疹です。筋力低下は特に首や肩、骨盤、大腿などで現れ、階段の昇り降り、髪をとかす、洗顔、立ち上がるなどの日常生活が困難になることがあります。

皮膚発疹は、まぶたの周りに紫色の発疹が現れる「ヘリオトロープ疹」が代表的です。それ以外に、▲肘や膝、手首、指関節に粗い赤い発疹である「ゴットロン斑」▲首や胸、背中、肩に赤い発疹の「ショウルサイン」▲手のひらや指の側面がざらざらして裂ける「機械手」▲皮膚が太陽光に敏感になる「光過敏症」▲皮膚の下にカルシウムが沈着する「カルシウム沈着症」などがあります。順天恵大病院リウマチ内科のチョン・ソンス教授は、「肺・心血管・消化管に重度の炎症症状が現れることがあり」、また「ループス・皮膚硬化症・リウマチ性関節炎などの自己免疫疾患が伴うことがある」と述べました。

皮膚筋炎の正確な原因はまだ解明されていません。一般的に自己免疫疾患は、遺伝的素因とともに免疫系の異常、環境要因、がんなどと関連していると考えられています。環境要因の中でも、「消化管内の細菌バランスの乱れ」が免疫系の異常を引き起こし、慢性炎症を誘発すると知られています。

 

ジョン教授は、「私たちの体の免疫細胞の70〜80％が消化管に分布しているため、長期間繰り返される誤った食習慣が消化管の細菌バランスを乱し、それが皮膚筋炎の発症に影響を与える可能性がある」と述べ、「これ以外に、疲労が皮膚筋炎の症状を悪化させることもあり、また、紫外線遮断や日光曝露の最小化、保湿、室内湿度の維持なども必要である」と語った。

完治は難しいですが、生物学的製剤など治療手段が増えています

 

皮膚筋炎の診断は、皮膚発疹や筋力低下などの症状をもとに、血液検査による筋酵素値や自己抗体の確認、筋電図検査、MRIなどの画像診断を行います。必要に応じて、筋肉および皮膚の組織検査を実施することがあります。ほかの自己免疫疾患、感染症、がんなどの他の原因を除外するために追加検査を行うこともあります。特に、筋肉に生じる筋ジストロフィー、全身性硬化症、ループス、ライム病、感染性筋炎などとの鑑別が重要です。

 

治療は患者の状態に応じて炎症を抑え、症状を管理することに重点を置いています。薬物療法では、炎症を抑えるためにコルチコステロイドを使用することがあります。ステロイド抵抗性の患者には、メトトレキサート、アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチルなどの免疫抑制剤を使用します。最近では、従来の治療に反応しない患者に対してリツキシマブなどの生物学的製剤を使用するケースもあります。

皮膚症状の管理には抗マラリア薬の使用が可能であり、筋肉の力を維持・向上させるための理学療法が推奨される。

ジョン教授は、「免疫抑制剤を使用すると感染に対して脆弱になる可能性があるため、徹底した感染予防措置が必要です」と述べ、「薬の副作用や疾患の活動度を確認するために定期的なモニタリングが不可欠です」と語った。

 

感染はしませんが…がん併存のリスクが高い

 

皮膚筋炎は皮膚の発疹を特徴とするため、感染するかどうか気になる患者さんがいます。皮膚筋炎は免疫系の異常により自己の体を攻撃する自己免疫疾患であるため、感染しません。ただし、皮膚筋肉炎の患者はがんの発生リスクが比較的高いです。特に50歳以降は卵巣がん、肺がん、胃がん、膵臓がんなど特定のがんが併存することがあるため、皮膚筋炎と診断された場合、一定期間のがん検査が必要となることがあります。

 

正成秀教授は、「多くの皮膚筋炎患者で皮膚発疹が初期症状の一つとして現れるが、一部の患者は筋肉の弱化や疲労感などの症状で最初に診断されることもある」と述べ、「早期診断と積極的な治療が予後に良い影響を与えるため、疑わしい症状があれば直ちに病院で詳細な検査を受けて正確な診断を受ける必要がある」と語った。

 

 

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皮膚筋炎と初めて聞きました。

じっくり観察しなければなりませんね。

 

感染性がないので幸いですが、

免疫性関係に関連しており、

 

自己診断表も見てみると、ちょっと難しいようですね。

 

まず、肌に赤くなる部分があるかどうかを確認しなければなりませんね。