(Dermatomiosite) È difficile persino alzare le braccia... I muscoli indeboliti del collo e delle spalle sono il segno di una malattia grave?

Il signor A, un impiegato di 46 anni, era solito comprare e bere succhi di frutta ogni mattina mentre andava al lavoro. Spesso sostituiva persino i latticini con il riso. Poi, un giorno, si sentì improvvisamente così debole nei muscoli del collo e delle spalle che riusciva a malapena a pettinarsi. Poi, iniziò a formarsi un'eruzione cutanea rossa sulle nocche. Spaventato, andò in ospedale e gli fu diagnosticata una dermatomiosite. La dermatomiosite è una malattia autoimmune incurabile ed è altamente probabile che coesista con il cancro, rendendo fondamentale una diagnosi accurata.

 

◇ La debolezza muscolare e le eruzioni cutanee non devono essere sottovalutate.

 

La dermatomiosite è una malattia autoimmune che causa l'infiammazione dei muscoli scheletrici. È una condizione rara, che si verifica in 5-10 persone ogni 100.000, ma può insorgere improvvisamente e senza preavviso. I sintomi principali della dermatomiosite sono debolezza muscolare ed eruzione cutanea. La debolezza muscolare è particolarmente evidente a livello di collo, spalle, bacino e cosce, rendendo difficili le attività quotidiane come salire le scale, pettinarsi, lavarsi il viso e stare in piedi.

L'eruzione cutanea più rappresentativa è l'"eritema eliotropo", un'eruzione cutanea violacea intorno alle palpebre. Altri sintomi includono ▲"macchie di Gothron", un'eruzione cutanea rossa e ruvida su gomiti, ginocchia, polsi e articolazioni delle dita; ▲"segno della spalla", un'eruzione cutanea rossa su collo, petto, schiena e spalle; ▲"mano macchina", che rende i palmi e i lati delle dita ruvidi e screpolati; ▲"fotosensibilità", che rende la pelle sensibile alla luce solare; e ▲"deposizione di calcio", che causa il deposito di calcio sottocutaneo. Il professor Jeong Seong-su del Dipartimento di Reumatologia dell'Ospedale Universitario di Soonchunhyang ha affermato: "Gravi sintomi infiammatori possono comparire nei polmoni, nel sistema cardiovascolare e nel tratto gastrointestinale" e "malattie autoimmuni come il lupus, la sclerodermia e l'artrite reumatoide possono accompagnarla".

La causa esatta della dermatomiosite rimane sconosciuta. Le malattie autoimmuni sono tipicamente associate a predisposizione genetica, anomalie del sistema immunitario, fattori ambientali e cancro. Tra i fattori ambientali, è noto che uno squilibrio della flora batterica gastrointestinale innesca disfunzioni del sistema immunitario, portando a infiammazione cronica.

 

Il professor Jeong ha affermato: "Dato che il 70-80% delle cellule immunitarie del nostro corpo sono distribuite nel tratto gastrointestinale, cattive abitudini alimentari ripetute per un lungo periodo di tempo possono causare uno squilibrio nei batteri gastrointestinali, che può influenzare lo sviluppo della dermatomiosite". Ha anche affermato: "Inoltre, la stanchezza può peggiorare i sintomi della dermatomiosite ed è anche necessario bloccare i raggi UV, ridurre al minimo l'esposizione alla luce solare, idratare e mantenere l'umidità interna per evitare irritazioni cutanee".

◇La cura è difficile, ma le opzioni terapeutiche, compresi gli agenti biologici, stanno aumentando.

 

La diagnosi di dermatomiosite si basa su sintomi quali eruzione cutanea e debolezza muscolare, inclusi esami del sangue per determinare i livelli di enzimi muscolari e autoanticorpi, elettromiografia ed esami di diagnostica per immagini come la risonanza magnetica. Se necessario, possono essere eseguite biopsie muscolari e cutanee. Ulteriori esami possono essere eseguiti per escludere altre cause, come malattie autoimmuni, infezioni e cancro. È particolarmente importante differenziare la dermatomiosite da altre patologie muscolari, come distrofia muscolare, sclerosi sistemica, lupus, malattia di Lyme e miosite infettiva.

 

Il trattamento si concentra sulla riduzione dell'infiammazione e sulla gestione dei sintomi, a seconda delle condizioni del paziente. Il trattamento farmacologico include corticosteroidi per ridurre l'infiammazione. Per i pazienti resistenti agli steroidi, vengono utilizzati immunosoppressori come metotrexato, azatioprina e micofenolato mofetile. Recentemente, anche agenti biologici come il rituximab sono stati utilizzati per i pazienti che non rispondono ai trattamenti convenzionali.

Per gestire i sintomi cutanei si possono usare farmaci antimalarici, mentre per mantenere e migliorare la forza muscolare si consiglia la fisioterapia.

Il professor Jeong ha affermato: "Dato che gli immunosoppressori possono rendere i pazienti più suscettibili alle infezioni, sono necessarie misure di prevenzione delle infezioni approfondite" e "un monitoraggio regolare è essenziale per verificare gli effetti collaterali dei farmaci e l'attività della malattia".

 

◇Non contagioso, ma...alto rischio di coesistenza con il cancro

 

Poiché la dermatomiosite è caratterizzata da un'eruzione cutanea, alcuni pazienti spesso si chiedono se sia contagiosa. La dermatomiosite è una malattia autoimmune, ovvero il sistema immunitario attacca l'organismo, quindi non è contagiosa. Tuttavia, i pazienti con dermatomiosite hanno un rischio relativamente elevato di sviluppare un cancro. Soprattutto dopo i 50 anni, alcuni tumori, come il cancro alle ovaie, ai polmoni, allo stomaco e al pancreas, possono coesistere con la malattia. Pertanto, in caso di diagnosi di dermatomiosite, potrebbe essere necessario sottoporsi a screening oncologici regolari.

 

Il professor Jeong Seong-su ha affermato: "Mentre un'eruzione cutanea appare come uno dei sintomi iniziali in molti pazienti affetti da dermatomiosite, ad alcuni pazienti vengono inizialmente diagnosticati sintomi come debolezza muscolare o affaticamento". Ha aggiunto: "Una diagnosi precoce e un trattamento attivo hanno un effetto positivo sulla prognosi, quindi se si presentano sintomi sospetti, è necessario sottoporsi immediatamente a un esame approfondito in ospedale per ricevere una diagnosi accurata".

 

 

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È la prima volta che sento parlare di dermatomiosite.

Dovrò dare un'occhiata più da vicino.

 

Fortunatamente non è contagioso,

È correlato all'immunità,

 

Anche guardando la tabella di autodiagnosi, sembra un po' difficile.

 

Prima devo controllare se ci sono macchie rosse sulla pelle.